32 estudios que apoyan la HS como una enfermedad autoinflamatoria

Mediante la búsqueda sistemática se identificó un total de 32 publicaciones elegibles; estos se complementaron con tres publicaciones adicionales. Los datos extraídos indicaron que cuatro temas clave subyacen a la patogenia de la HS. Con base en datos recientes, se presenta un punto de vista integrador sobre la patogénesis de la HS.

La evidencia actual destaca una patogénesis multifactorial compleja (5). Un factor desencadenante clave es la oclusión del folículo piloso, causada por queratosis e hiperplasia del epitelio folicular que conduce al desarrollo de quistes (6, 7). Posteriormente, el quiste se romperá, causando una respuesta inmune feroz e inflamación que, dependiendo de la gravedad, puede progresar al desarrollo de abscesos y del tracto sinusal y cicatrización (6, 7). El nombre de la enfermedad implica que la sudoración y la infección bacteriana son parte fundamental del proceso de la enfermedad. Esto es engañoso y ahora se considera un nombre inapropiado: no se ha encontrado evidencia que demuestre que la HS sea desencadenada por eventos en las glándulas apocrinas o ecrinas. (8). Además, la HS puede ocurrir con varias enfermedades inflamatorias comórbidas inmunomediadas (IMID), en particular la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) (9).

Evidencia clara sugiere la participación de citocinas proinflamatorias en la desregulación inmune en HS, con niveles elevados de factor de necrosis tumoral (TNF) -α, interleucina (IL) -1ß, IL-17 e interferón (IFN) -γ observados en lesiones de HS (5, 10, 11). Los datos también indican la participación de las células T helper (Th), que se acumulan en las lesiones de HS, en la patogenia de HS (11, 12). Además, los estudios han demostrado que los péptidos antimicrobianos (AMP) como la catelicidina (LL-37) y la β-defensina humana aumentan en las lesiones de HS en comparación con la piel normal de los pacientes con HS (13). El uso de inhibidores de TNF-α, como adalimumab e infliximab, se ha asociado con mejoras en la desregulación inmunitaria en la HS y respalda la importancia de los impulsores moleculares locales en la patogenia de la HS (1, 14, 15).

Además, las mutaciones en los genes de la γ-secretasa, cuyos productos génicos actúan sobre muchos sustratos, incluido Notch (16), sugieren que Notch u otros sustratos de la γ-secretasa pueden desempeñar un papel en la patogenia de la HS. Curiosamente, los ratones knock-out para la γ-secretasa se caracterizan por un fenotipo de múltiples quistes cutáneos, una característica clave de la HS (17). Hasta la fecha, no está claro si los efectos de Notch en el desarrollo del folículo o su función inmunitaria juegan un papel significativo en la patogénesis de la HS.

Se necesita una comprensión en rápida evolución en el ámbito de la autoinflamación para mejorar la conciencia sobre la HS, el manejo de la enfermedad y, en última instancia, mejorar los resultados de los pacientes.

https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2018.02965/full